Doença de Caroli

Doença de Caroli
Doença de Caroli
Ressonância magnética axial ponderada turbo spin-eco em T2 da doença de Caroli, mostrando dilatações císticas dos ductos biliares (mostradas em branco).[1] (Creative Commons Attribution 4.0 International License)
Especialidade gastrenterologia, genética médica
Classificação e recursos externos
OMIM 263200
DiseasesDB 29874
eMedicine 364733, 927248
MeSH D016767
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Doença de Caroli é um distúrbio hereditário raro caracterizado por dilatação cística (ou ectasia) dos ductos biliares no fígado. Existem dois padrões de doença de Caroli: a doença focal ou simples consiste em ductos biliares anormalmente alargados que afetam uma porção isolada do fígado. A segunda forma é mais difusa e, quando associada à hipertensão portal e fibrose hepática congênita, é frequentemente chamada de "síndrome de Caroli".[2] As diferenças subjacentes entre os dois tipos não são bem compreendidas. Também está associada a insuficiência hepática e doença renal policística. A doença afeta cerca de uma em 1 milhão de pessoas, com mais casos relatados de síndrome de Caroli do que de doença de Caroli.[3]

É distinta de outras doenças que causam dilatação ductal causada por obstrução, por não ser um dos muitos derivados do cisto de colédoco.[2]

Prognóstico

A mortalidade é indireta e causada por complicações. Depois que a colangite ocorre, os pacientes geralmente morrem entre 5 e 10 anos.[3]

História

Jacques Caroli, gastroenterologista, primeiro descreveu uma condição congênita rara em 1958 em Paris, França.[4][5] Ele o descreveu como "dilatação segmentar multifocal sacular ou fusiforme não obstrutiva dos ductos biliares intra-hepáticos"; basicamente, observou ectasia cavernosa na árvore biliar, causando uma doença hepatobiliar crônica e com risco de vida.[6] Caroli, nascido na França em 1902, aprendeu e praticou medicina em Angers. Após a Segunda Guerra Mundial, foi chefe de serviço por 30 anos em Saint-Antoine, em Paris. Antes de morrer em 1979, foi homenageado com o posto de comandante da Legião de Honra em 1976.[5]

Referências

  1. ↑ «Magnetic Resonance Cholangiography with Mangafodipir Trisodium in Caroli's Disease with Pancreas Involvement». Journal of the Pancreas. 11 (5): 460–3. 2010. PMID 20818116 
  2. ↑ a b Karim, B. (agosto de 2007). «Caroli's Disease Case Reports» (PDF). Indian Pediatrics. 41 (8): 848–50. PMID 15347876 
  3. ↑ a b Romano WJ: Caroli Disease no eMedicine
  4. ↑ Kahn, Charles E, Jr. January 2003. Collaborative Hypertext of Radiology. Medical College of Wisconsin. Arquivado em setembro 29, 2008, no Wayback Machine
  5. ↑ a b Jacques Caroli (em inglês) no Who Named It?
  6. ↑ «Imaging findings in Caroli's disease». AJR Am J Roentgenol. 165 (2): 333–7. 1 de agosto de 1995. PMID 7618550. doi:10.2214/ajr.165.2.7618550 
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