Cholestaza

Cholestaza (gr. cholestasis = zastój żółci) – wywołany różnymi czynnikami zespół objawów klinicznych i biochemicznych spowodowany mechanicznym zatrzymaniem odpływu żółci lub upośledzeniem czynności wydzielniczej wątroby (zahamowaniem syntezy i wydzielania żółci do dwunastnicy)^[1][2].

Podział

Cholestaza zewnątrzwątrobowa

• przeszkoda w odpływie żółci
  • kamica dróg żółciowych
  • wrodzone anomalie kanalików żółciowych (np. torbiele dróg żółciowych)
  • atrezja dróg żółciowych
  • zarostowe zapalenie dróg żółciowych (pierwotne, infekcyjne lub w przebiegu innych chorób, np. histiocytozy)
  • ucisk dróg żółciowych przez guzy (np. rak brodawki Vatera, rak trzustki, torbiel trzustki, rak jelita cienkiego)

Cholestaza wewnątrzwątrobowa

• Infekcyjne zapalenia wątroby
  • zakażenia drobnoustrojami z grupy TORCH
  • inne zakażenia wirusowe
  • listerioza
  • sepsa
  • zakażenie układu moczowego
  • kiła
  • gruźlica
• Zaburzenia metaboliczne
  • niedobór alfa1-antytrypsyny
  • zaburzenia metabolizmu węglowodanów
  • galaktozemia
  • fruktozemia
  • glikogenoza typ IV
  • zaburzenia przemiany aminokwasów
  • tyrozynemia
  • zaburzenia przemian tłuszczów
  • choroba Niemanna-Picka
  • choroba Wolmana
  • mukowiscydoza
  • zaburzenia metabolizmu kwasów żółciowych
  • zaburzenia peroksysomalne
  • zespół Zellwegera
• Cholestazy wrodzone (rodzinne)
  • idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby
  • przewlekła cholestaza wewnątrzwątrobowa
  • postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa
  • zespół Alagille’a
  • hipoplazja dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych
  • nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa rodzinna łagodna
  • zespół Aageneasa
• Zaburzenia anatomiczne
  • choroba Carolego
  • torbielowatość wątroby i nerek
• Zaburzenia chromosomalne
  • zespół Downa
• Inne przyczyny
  • histiocytoza X
  • wrzodziejąco-martwicze zapalenie jelit
  • cholestaza w żywieniu pozajelitowym
  • cholestaza polekowa
  • cholestaza ciężarnych

Objawy

• świąd skóry
• żółtaczka
• zaburzenia trawienia
• zaburzenia wchłaniania tłuszczów i witamin A, D i K
• powiększenie wątroby
• powiększenie śledziony
• zmiana zabarwienia stolców
• rzadziej: bradykardia, zmiany zwyrodnieniowe narządów miąższowych oraz ksantomaty skórne^[3]

Badania laboratoryjne

• stężenie bilirubiny (całkowitej i bezpośredniej) – o cholestazie świadczy zwiększenie stężenia bilirubiny bezpośredniej powyżej 1 mg/dl
• oznaczenie aktywności AlAT, GGTP, fosfatazy alkalicznej, cholesterolu
• diagnostyka infekcji – badania serologiczne i posiewy
• oznaczenie stężenia alfa1-antytrypsyny
• oznaczenie stężenia chlorków w pocie
• oznaczenie stężenia kwasów żółciowych w surowicy
• oznaczenie stężenia elektrolitów i gazometrii
• wykonanie testu metabolicznego moczu
• oznaczenie stężenia aminokwasów
• oznaczenie stężenia ferrytyny/transferryny
• oznaczenie stężenia hormonów tarczycy

Inne badania

• badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej
• biopsja wątroby
• badania genetyczne
• endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna
• tomografia komputerowa jamy brzusznej

Leczenie

Obowiązuje leczenie przyczynowe w zależności od rozpoznania schorzenia pierwotnego.

Przypisy