Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa

polycythemia vera
Rozmaz krwi u chorego na czerwienicę prawdziwą, widoczne komórki prekursorowe oraz zaburzenia wielkości i kształtu erytrocytów
Klasyfikacje
ICD-10	D45
ICDO	M9950/3

Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza (łac. polycythemia vera) – pierwotna choroba mieloproliferacyjna, przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy.

Epidemiologia

Występuje z częstością 2:100 000, częściej u mężczyzn po 50. roku życia.

Etiopatogeneza

Nie do końca poznana. Czasem może przechodzić w przewlekłą białaczkę szpikową.

Objawy

• drętwienie rąk i nóg
• krwioplucie
• żylaki odbytu^[1]

• bóle i zawroty głowy
• szum w uszach
• zmęczenie
• duszność wysiłkowa
• krwawienie z nosa
• zaburzenia widzenia
• erytromelalgia
• nadciśnienie tętnicze
• sinoczerwonawe zabarwienie nosa, uszu, warg i spojówek (łac. plethora polycythaemica)
• świąd skóry – charakterystycznym objawem dla czerwienicy prawdziwej jest jego nasilenie po gorącej kąpieli; ma to najprawdopodobniej związek z degranulacją mastocytów
• powiększenie śledziony i/lub wątroby
• zastoinowe naczynia żylne w badaniu dna oka
• objawy dny moczanowej

Powikłania

• zakrzepy żylne lub tętnicze (udar mózgu, zawał mięśnia sercowego, zakrzepica żył powierzchniowych, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna)
• skaza krwotoczna
• zwłóknienie szpiku i w konsekwencji jego niewydolność
• rozwój ostrej białaczki
• choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy

Rozpoznanie

Kryteria rozpoznania czerwienicy prawdziwej według WHO 2016:

Kryteria większe

• Hb > 16,5 g/dl (M) Hb > 16,0 g/dl (K) lub Ht > 49% (M) Ht > 48% (K) lub zwiększona masa krążących erytrocytów <25%
• Szpik bogatokomórkowy z cechami trójukładowej proliferacji (linia erytro-, granulo- i megakariocytowa)
• Mutacja V617F JAK2 lub mutacja JAK2 w eksonie 12 š

Kryteria mniejsze

• Stężenie erytropetyny w surowicy poniżej normy

Do rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędne jest stwierdzenie wszystkich trzech kryteriów większych lub pierwszych dwóch kryteriów większych i kryterium mniejszego.

Leczenie

• hydroksykarbamid
• interferon α w razie potrzeby
• anagrelid – w przypadku zagrażającej życiu nadpłytkowości
• busulfan lub radioaktywny fosfor
• pirymetamina i pipobroman – w razie nieskuteczności hydroksykarbamidu
• leki przeciwzakrzepowe
• allopurynol – w razie hiperurykemii
• leki przeciwhistaminowe lub naświetlenia – w przypadku świądu
• puszczanie krwi^[1]
• agonisty hepcydyny^[2]

Rokowanie

Średni czas przeżycia chorego nieleczonego wynosi 2 lata. U chorego leczonego wydłuża się do 15 lat.

Zobacz też

• Czerwienica wtórna
• Czerwienica rzekoma

Bibliografia

• Interna pod red. prof. dr hab. Franciszka Kokota, tom 2, s. 756 ISBN 83-200-2872-8.
• Medycyna wewnętrzna Gerd Herold i współautorzy, s. 98–100 ISBN 83-200-3322-5.

Przypisy