Niedokrwistość syderoblastyczna

Ten artykuł od 2010-01 zawiera treści, przy których brakuje odnośników do źródeł. Należy dodać przypisy do treści niemających odnośników do źródeł. Dodanie listy źródeł bibliograficznych jest problematyczne, ponieważ nie wiadomo, które treści one uźródławiają. Sprawdź w źródłach: Encyklopedia PWN • Google Books • Google Scholar • Federacja Bibliotek Cyfrowych • BazHum • BazTech • RCIN • Internet Archive (texts / inlibrary) Po wyeliminowaniu niedoskonałości należy usunąć szablon {{Dopracować}} z tego artykułu.

Niedokrwistość syderoblastyczna

anæmia sideroblastica
Klasyfikacje
ICD-10	D64.0

Niedokrwistość syderoblastyczna (łac. anaemia sideroblastica) – niedokrwistość spowodowana zwiększeniem liczby (najczęściej patologicznych) syderoblastów, wskutek zaburzenia aktywności hemu na skutek jego nieprawidłowej biosyntezy przez izoformę enzymu syntazę kwasu δ-aminolewulinowego (ALAS2), specyficzną dla tkanek erytroidalnych szpiku kostnego. Powoduje to zwiększone zatrzymywanie żelaza w erytroblastach, które powinno być, przy prawidłowej pracy enzymu zużyte do syntezy hemu. Często powodem nieprawidłowej pracy enzymu, jest zmniejszenie zawartości kwasu foliowego (substrat dla syntezy koenzymu ALAS - PLP) we krwi, spowodowane jego nieprawidłowym wchłanianiem lub niedoborami w diecie^[1].

Mechanizm powstawania tej choroby nie jest jednolity, co oznacza, że zależy od kilku czynników opisanych wyżej. Czasami występuje leukopenia i małopłytkowość.

Występują niedokrwistości syderoblastyczne:

• wrodzone,
• nabyte pierwotne,
• objawowe, często towarzyszące:
  • dysplazji szpiku,
  • niedokrwistości hemolitycznej,
  • chorobie Addisona-Biermera,
  • zespołowi upośledzonego wchłaniania,
  • zatruciu ołowiem,
  • alkoholizmowi,
• także po stosowaniu pewnych leków.

Niedokrwistość syderoblastyczną leczy się poprzez podawanie kwasu foliowego, witaminy B₆ lub masy erytrocytarnej^[1].

Po kilku latach choroba może przekształcić się w białaczkę. Chorzy są także bardziej podatni na zakażenia.

Leki mogące wywołać niedokrwistość syderoblastyczną^[2]

Leki upośledzające biosyntezę hemu i gromadzenie się żelaza w mitochondriach erytroblastów na skutek zaburzenia metabolizmu witaminy B6 lub hamowania aktywności ferochelatazy mogą wywołać niedokrwistość syderoblastyczną. Przykłady takich leków:

• chloramfenikol
• cyklosferyna
• fenacetyna
• izoniazyd
• paracetamol
• penicylamina
• pirazynamid
• tiamfenikol

Zobacz też

• Przyczyny i objawy niedokrwistości syderoblastycznej

Przypisy